Анемия средиземноморская. Талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули)

Талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули) также является врожденным заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку. В основе болезни лежит выработка неполно­ценных эритроцитов вследствие генетических нарушений строения пептидных цепей гемоглобина. Легкие формы заболевания протека­ют бессимптомно и могут быть выявлены только при гематологиче­ском исследовании. Тяжелые формы болезни проявляются желтова­той окраской кожного покрова, выраженными нарушениями строения черепа (большая голова, сильно развитые челюсти, западение корня носа).

Нередко больные отмечают частые инфекционные за­болевания. При обследовании выявляют увеличение в размерах пе­чени и селезенки. При гематологическом исследовании обнаружи­вают характерные клетки «мишени», осмотическая резистентность эритроцитов оказывается повышенной. Отмечают также увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови, при нормальном содержании тромбоцитов. Билирубин крови несколько выше нормы, концентрация сывороточного железа значительно повышена. Желч­ные камни возникают у 25% больных талассемией.

Спленэктомия при талассемии является паллиативным вмеша­тельством и позволяет лишь уменьшить количество гемотрансфузий и ликвидировать неудобства, связанные с чрезмерно увеличенной селезенкой.

Хирургические болезни. Кузин М.И., Шкроб О.С.и др, 1986г.

Еще статьи на эту тему:

- Опухоли селезенки