Актуальность темы протяжении последних 10-15 лет отмечается рост патологии кроветворной системы, в том числе и апластических анемий Апластическая анемия - нарушение гемопоэза, обладающий р редукция эритроидных, миелоидных, мегакариоцитарную элементов в костном мозге и панцитопения в крови Известно, что причинами развития приобретенных апластических анемий могут быть радиация, интоксикация бен зином и инсектицидами, медикаментозные средства (противосудорожные и сульфаниламидные препараты, хлорамфеникол, цитостатики и др.), вирусные инфекции (гепатит А, вирус Эпштейна - Барр, парвовирус В19, СПИД) наследственные иммунодефициты, хромосомные аномалии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия Механизмами развития апластической анемии является снижение количества и аномалии гемопоэтических стволовых клеток, дефект структуры тур микроокружения (отсутствие клеточных и гуморальных факторов, аномалии стромальных клеток) Дискутируется роль усиления апоптоза, иммунопатологических механизмов в генезе приобретенных апластических анемий Апл астични анемии с изолированным поражением только эритроидного ростка обычно имеют аутоиммунный характеарактер.
Цель занятия На основе знаний этиологии и патогенеза уметь оценить клинико-лабораторные данные, присущие различным формам апластических анемий, научиться диагностировать и лечить аплазии кроветворения
Шабалов ЧП Детские болезни - СПб и др: Питер, 1999 - С 736-746
Майданник ОП Педиатрия - Харьков, Фолио, 2002 - С 775-782
Руководство по гематологиы / Под ред АИ Воробьева: В 2 т - М: Медицина, 1985 - Т 2 - С 135-146
Гематология детского возраста / Под ред HA Алексеева - СПб: Гиппократ, 1998 - С 221-236
Гематологические болезни у детей / Под ред МП Павловой - Минск: Вышэйшая шк, 1996 - С 47-62
1 Классификация апластических и гипопластических анемий
2 Перечень медикаментозных средств, зачастую способствуют развитию апластической анемии
3 Сравнительная характеристика наследственных и приобретенных форм апластической анемии
4 Принципы лечения апластических анемий
И Наследственные анемии
1 Наследственные гипопластические анемии с общим поражением гемопоэза:
а) наследственная гипопластическая анемия с общим поражением гемопоэза и врожденными аномалиями развития (анемия Фанкони);
б) наследственная семейная гипопластическая анемия с общим поражением гемопоэза без врожденных аномалий развития (анемия Естрена-Дамешека)
2 Наследственная парциальная гипопластическая анемия с избирательным повреждением эритропоэза (анемия Блекфена-Даемонда)
II, Приобретенные гипо-и апластическая анемия
1 С общим повреждением гемопоэза:
а) острая апластическая анемия;
б) подострая гипопластическая анемия;
в) хроническая гипопластическая анемия
2 С выборочным повреждением эритропоэза (парциальная красно-клеточная гипопластическая анемия)
Цитостатические препараты: метотрексат, 6-меркаптопурин, циклофосфан и др.
Противосудорожные препараты: триметин, гексомидин
Препараты золота, органические соединения мышьяка
Сульфаниламидные препараты: сульфадиметоксин, сульфатиазол
Антибиотики: хлорамфеникол (левомицетин), стрептомицин, тетрациклин
Анальгетики (фенилбутазон), антитиреоидные препараты
Сравнительная характеристика наследственных и приобретенных форм апластической анемии
Рождение ребенка с апластической анемией указывает, что вредные факторы действовали антенатально Так, анемия Фанкони - это наследственное аутосомно-рецессивное заболевание с общим поражением гемопоэза, врожденными а аномалиями развития и возбужденным репаративными возможностями организма при повреждениях ДНК, что проявляется в хромосомной нестабильности, выявлении многочисленных аномалий хромосом (транслокации, оставайтесь вы, разрывы хроматид) Дефект гемопоэза при анемии Фанкони локализован на уровне стволовой клетки Анемия Блекфена-Даемонда характеризуется ранним началом и изолированным поражением эритроидного рус доля костного мозга Механизмами развития заболевания является аномалия эритроидных клеток-предшественников, дефект их микроокружения в костном мозге, супрессия эритропоэза При анемии Естрена-Дамешека отбывает ться общее поражение гемопоэза на уровне стволовой клетки У детей с этим заболеванием наблюдается панцитопения, но отсутствуют пороки развития органов и систем Несмотря на достигнутые успехи в тер апии, прогноз при этом заболевании остается очень серьезным с достаточно высокой летальностью Поэтому знание этиопатогенеза и клинических признаков заболевания способствует ранней диагностике, а устранение етиолог ичних факторов позволит предотвратить патологическому процессу или прервать его Своевременно предназначена патогенетическая терапия продлевает жизнь до 10 лет, способствует достижению полной ремиссии и полной репарации костномозгового кроветворенияотворення.
Дифференциальная диагностика наследственных и приобретенных апластических анемий
Признакови
Наследственные анемииї
Приобретенные анемийї
Фанкониі
Естрена-Дамешекаа
Блекфена-Даемонд
Семейный характер
+
+
+
-
Возраст появления заболеваниямия
4-7 лет у мальчиков, 6-10 лет из девушекк
Не раньше чем 4 роки
С первых месяцев жизненноя
Любой ек
Половое соотношениия
60% мальчикомв
одинаковыхе
одинаковыхе
одинаковыхе
Отставание в физического развитияу
+
+
-
-
умственной отсталостьюь
+
-
-
-
половое недоразвитиея
+
-
-
-
Аномалии крупных пальцев рук
+
-
-
-
Синдактилия
+
-
-
-
Замедление роста И кисток
+
-
Аномалии скелета
-
Аномалии Нирок
+
-
жидкогоо
-
врожденные пороки сердцая
+
+
-
микроцефалая
+
-
-
-
широкая переносицая
-
-
+
-
Бледность кожи слизистой оболочкик
-
+
+
+
Гиперпигментация кожи
+
-
-
-
Геморрагический синдромам
+
+
-
+
Кровотечения из слизистых оболочкик
+
+
-
+
Клитиннисть костного мозгиу
Количество клеток снижениюа
Пониженное эритроцита-урный росток
Аплазия
Увеличение лимфатических узлев
-
-
-
-
гепатомегаля
-
-
+
-
Спленомегалия
-
-
+
-
Панцитопения
+
+
-
+
Еритропения
+
+
Резко+
+
Еритропоез
Мегало-бластныхй
Мегало-бластныхй
Отсутствуютй
Отсутствуютй
ретикулоцитовз
доз%
доз%
До 3%
Менее 1%
Фетальный гемоглобин
6-12%
6-12%
6-12%
3-15%
Аминоацидурия
у 50% больныхх
у 50% больныхх
у 50% больныхх
-
